O zespole Tourette’a

W naszym Stowarzyszeniu uważamy, że podstawą radzenia sobie ze swoją choroba lub chorobą bliskiej osoby, jest zrozumienie, czym jest zespół Tourette’a i jakie są rokowania. Na tej stronie przedstawiamy Wam rzetelną wiedze na temat zespołu Tourette’a

 

Co to jest zespół Tourette’a

Zespół Tourette’a to schorzenie neurologiczne o nieznanym pochodzeniu. Charakteryzuje się występowaniem przewlekłych tików ruchowych oraz wokalnych.

Zespół Tourette`a charakteryzuje się obecnością mnogich tików ruchowych i pojedynczych lub mnogich tików wokalnych przez pewien czas trwania choroby, ale niekoniecznie współistniejących. Tiki występują dłużej niż 1 rok, wiele razy w ciągu dnia (zazwyczaj w seriach), prawie codziennie lub z przerwami. Przy czym okresy bezobjawowe nie mogą przekraczać trzech miesięcy. Objawy muszą wystąpić przed 18 rokiem życia. Zmienność objawów następuje wraz z upływem czasu, dotyczy lokalizacji anatomicznej, liczby, częstotliwości, złożoności oraz nasilenia tików. Zaburzenie nie jest spowodowane bezpośrednim fizjologicznym wpływem substancji, np. pobudzających lub chorobami ośrodkowego układu nerwowego, np. wirusowym zapaleniem mózgu, pląsawicą Huntingtona.

Początkowo sądzono, że Zespół Tourette’a występuje bardzo rzadko. Obecnie wiadomo, że dotyka on 1-5 na każde 1000 – 10 000 osób (wg różnych statystyk). Zespół Tourette’a występuje we wszystkich kulturach oraz grupach etnicznych. Badania wskazują, że występuje on 3- 4 razy częściej wśród mężczyzn niż kobiet.

Co to są tiki?

Tik jest nagłym, gwałtownym, powtarzającym się ruchem lub wokalizacją. Zaangażowane są w te ruchy różne grupy mięśni. Osoby z tikami doświadczają je jako nieodparte, mimowolne i porywające. Czasami mogą być one tłumione przez krótki czas, ale dzieje się to kosztem bardzo dużego wewnętrznego napięcia.

Tiki możemy podzielić na dwa rodzaje: tiki ruchowe i tiki wokalne (dźwiękowe). Tiki mogą występować w postaci prostej lub złożonej.

Tiki ruchowe

Proste: mruganie oczami, wzruszanie ramionami, grymasy twarzy, potrząsanie głową, wysuwanie języka ust, grymasy uśmiechu lub płaczu, marszczenie czoła, zaciskanie lub wytrzeszczanie oczu itp.
Złożone: podskakiwanie, dotykanie innych ludzi lub rzeczy, wąchanie, kucanie, kręcenie się wkoło, oblizywanie się oraz- bardzo rzadko- zachowania samookaleczające (uderzanie lub gryzienie samego siebie) a także kopropraksja (przymus wykonywania wulgarnych gestów) i echopraksja (automatyczne powtarzanie ruchów innych osób) itp.

Tiki wokalne (dźwiękowe)

Proste: pochrząkiwanie, szczekanie, pomrukiwanie, prychanie, pociąganie nosem, mlaskanie językiem, głośne wdychanie lub wydychanie powietrza, piszczenie, wzdychanie itp.
Złożone: powtarzanie własnych lub cudzych sylab, głosek lub słów, wypowiadanie słów wulgarnych.

Jak przebiega choroba?

Syndrom Tourette’a pojawia się nagle między 2 a 15 rokiem życia, najczęściej występuje w wieku 7 lat. Pierwszymi objawami są zazwyczaj tiki motoryczne twarzy: mruganie oczami lub wykrzywianie ust. Z biegiem czasu pojawiają się tiki bardziej złożone, takie jak: oblizywanie się, pociąganie nosem, plucie, uderzanie, podskakiwanie, itp. Tiki wokalne zazwyczaj pojawiają się nieco później, przeciętnie w wieku 11 lat.

Tiki mogą różnić się u poszczególnych osób stopniem intensywności- objawy choroby mogą być tak łagodne i niekłopotliwe, że osoba z Zespołem Tourette’a może prowadzić normalny tryb życia, nie mając nawet świadomości swojej choroby. W ciężkich przypadkach tiki mogą być tak intensywne, że stanowią poważne utrudnienie w życiu chorej osoby i jej otoczenia- rodziny, przyjaciół, współpracowników czy nauczycieli. Najczęściej jednak zaburzenie to przybiera umiarkowaną postać. 

Na nasilenie tików może mieć wpływ szereg różnych czynników. Zaliczyć do nich można: stres, uczucie niepokoju, nudy, zmęczenia, rozdrażnienia, podekscytowania, a także niektóre substancje chemiczne, takie jak: alkohol, kofeina czy amfetaminy. 
Zespół Tourette’a jest zaburzeniem chronicznym i zazwyczaj trwa całe życie. W tym czasie tiki mogą się nasilać lub zmniejszać, mogą następować także okresy remisji. Najczęściej tiki osiągają swoją największą intensywność w okresie dojrzewania, po tym okresie mogą zacząć się zmniejszać.

Kryteria diagnostyczne

Istnieje tendencja do uznania wszystkich zaburzeń tikowych za jedną jednostkę chorobową, a wszystkie zespoły chorobowe za wyraz rozmaitego nasilenia objawów.

Według klasyfikacji ICD-10 tiki można podzielić na następujące zespoły chorobowe:

F95.0 Tiki przemijające
A. Pojedyncze lub liczne tiki ruchowe albo głosowe, albo jedne i drugie występują wielokrotnie w ciągu dnia, przez większość dni okresu trwającego co najmniej 4 tygodnie.
B. Zaburzenia trwają 12 miesięcy lub krócej.
C. W wywiadzie nie ma objawów zespołu de la Tourette`a i zaburzenie nie jest wynikiem stanu somatycznego ani ubocznych skutków podawania leków.
D. Początek przed 18 rokiem życia.

F95.1 Przewlekłe tiki ruchowe lub głosowe (wokalne)
A. Tiki ruchowe albo głosowe, lecz nie jedne i drugie, występują wielokrotnie w ciągu dnia, przez większość dni okresu trwającego co najmniej 12 miesięcy.
B. W ciągu tego roku nie było remisji trwającej dłużej niż 2 miesiące.
C. W wywiadzie nie ma objawów zespołu de la Tourette`a i zaburzenie nie jest wynikiem stanu somatycznego ani ubocznych skutków podawania leków.
D. Początek przed 18 rokiem życia.

F95.2 Zespół tików głosowych i ruchowych (zespół Gilles de la Tourette`a)
A. Liczne tiki ruchowe oraz jeden lub więcej tików głosowych występowały w jakimś czasie w okresie trwania zaburzenia, lecz niekoniecznie jednocześnie.
B. Tiki występowały wiele razy w ciągu dnia, niemal każdego dnia, dłużej niż rok, bez remisji trwającej w danym roku dłużej niż dwa miesiące.
C. Początek przed 18 rokiem życia

F95.8 Inne tiki

F95.9 Tiki nie określone
Nie zalecana kategoria resztkowa dla zaburzeń, które spełniają ogólne kryteria tików, lecz nie można określić ich specyficznej postaci lub które nie spełniają kryteriów F95.0, F95.1, F95.2.

 

Leczenie

Zespół Tourette’a jest zaburzeniem, w którym nie ma leczenia przyczynowego, ale zazwyczaj można skutecznie łagodzić jego objawy metodami psychoterapeutycznymi i/lub lekami.

Podstawą leczenia jest psychoedukacja, zarówno pacjenta, jak i jego najbliższych, czyli przekazanie najważniejszych informacji o chorobie. Pomocne mogą być materiały edukacyjne dostępne na naszej stronie internetowej.

Bardzo ważne jest zrozumienie istoty tików, mechanizmów i okoliczności ich powstawania, czynników nasilających i łagodzących objawy. Tiki mają charakter przymusowy, można to porównać do uczucia swędzenia – kiedy czujemy swędzenie, to „musimy” się podrapać, inaczej odczuwamy dyskomfort. Tiki w pewnym stopniu poddają się kontroli i technikom behawioralnym – można spróbować je odraczać w czasie lub zastępować inną, mniej uciążliwą czynnością.

W leczeniu tików jako metodę „pierwszego wyboru” stosuje się metody behawioralne. W interwencjach behawioralnych stosowanych jest kilka technik, np. w przypadku koprolalii pacjent uczy się zastępować „brzydkie” słowo jakimś innym albo wypowiadać je w sposób zniekształcony. Inną techniką jest nauka hamowania wszystkich rodzajów tików na etapie odczuwanych wrażeń poprzedzających tiki. Ponadto pomocna może być: terapia poznawczo-behawioralna, trening relaksacyjny, trening uważności.

Metody psychologiczne/niefarmakologiczne stosowane są w celu łagodzenia objawów, ale pomagają również w zmniejszaniu napięcia, redukcji stresu, nauce kontroli nad ciałem i emocjami oraz radzeniu sobie z chorobą, w jej zaakceptowaniu – jako czegoś, co może towarzyszyć całe życie.

Techniki terapii behawioralnej to:

wzmacnianie działań negatywnych – polegające na intensywnym powtarzaniu konkretnego tiku; pacjent wykonuje wybrany ruch przez określony czas, przeplatając go okresami wypoczynku, co ma mu zasugerować, że zmęczy się tikiem, a tym samym tik będzie występować rzadziej;
warunkowanie sprawcze, oparte na założeniu, że zachowaniem rządzą jego skutki; stosuje się tu pozytywne wzmocnienia po to, żeby pacjent powstrzymywał się od tiku lub zamienił go na inną formę zachowania;
trening relaksacyjny – jego celem jest zmniejszenie tików na pewien czas i stosuje się go w połączeniu z innymi metodami. Może polegać na głębokim oddychaniu lub też na napinaniu i rozluźnianiu mięśni.

Leczenie farmakologiczne stosowane jest dopiero wtedy, gdy objawy istotnie przeszkadzają choremu (a co ważne – nie otoczeniu, np. rodzicom) w codziennym funkcjonowaniu, np. nauce, pracy. Stosowane leki zawierają substancje psychoaktywne. Mogą powodować różne efekty uboczne. Większość ze stosowanych leków podlega refundacji. Rozważając farmakoterapię, lekarz weźmie zatem pod uwagę nasilenie tików, schorzenia współtowarzyszące, wiek pacjenta. Leczenie farmakologiczne jest tylko objawowe i ma na celu poprawę funkcjonowania w codziennym życiu.

W leczeniu zespołu Tourette’a wykorzystuje się leki takie jak: Rysperydon, Sulpiryd, Tiapryd, Arypiprazol, Haloperydol, Pimozyd, Zyprazydon, Olanzapina, Klonidyna, Klonazepam, Tetrabenazyna.* Należy pamietać, że decyzję o wdrożeniu leczenia farmakologicznego, wyborze lekarstwa i dawkowania podejmuje lekarz. 

 * źrodło: Oswoić Tiki. Praktyczny poradnik o zespole Tourette’a, Rozdział 4: Leczenie farmakologiczne tików, Piotr Janik, Natalia Szejko

Pytania i odpowiedzi

Co powoduje zespół Tourette'a?

Przyczyna zespołu Tourette’a jest nie do końca znana. Wynika to z tego, że medycyna nie zna jeszcze wszystkich części i połączeń w mózgu, które mogą powodować chorobę. Większość przypadków ZT jest spowodowana czynnikami genetycznymi, jednak mechanizmy dziedziczenia nie są jeszcze poznane. Według badań naukowych, choroba może też być spowodowana komplikacjami w życiu płodowym lub w trakcie porodu a także przebytymi infekcjami.

Gdzie powinienem się skierować, jeżeli objawy zespołu Tourette'a występują u mnie lub u mojego dziecka?

Zespół Tourette’a to choroba neurologiczna, zatem pierwsze kroki należy skierować właśnie do neurologa. Wiele schorzeń neurologicznych objawia się tikami, więc konsultacja neurologiczna jest niezbędna, aby wykluczyć inne choroby. Neurolog na bieżąco analizuje stan pacjenta i w każdej chwili może wprowadzić leczenie farmakologiczne, jeżeli zajdzie taka konieczność. Warto dodać, że neurolodzy mają dużo większą wiedzę na temat leków wykorzystywanych w leczeniu Zespołu Tourette’a, niż pediatrzy czy interniści.
Zespół Tourette’a może współwystępować z innymi zaburzeniami, takimi jak ADHD, zaburzenia obsesyjno-kompulsyjne, depresja, zaburzenia koncentracji, czy zaburzenia zachowania. Aby wykluczyć obecność któregoś z tych zaburzeń lub podjąć leczenie w przypadku ich występowania, należy skonsultować się z psychiatrą.
Jeżeli osoba chora ma problemy z akceptacją swojej choroby, warto też udać się do psychologa. Psycholog pomoże osobie chorej zrozumieć chorobę oraz ją zaakceptować. Zaakceptowanie choroby jest bardzo ważnym elementem w leczeniu zespołu Tourette’a.

Czy powinienem zwracać szczególną uwagę na tiki mojego dziecka? Czy mogę poprosić go, aby przestało tikać lub chociaż hamowało tiki?

Tiki są ruchami mimowolnymi i proszenie dziecka o to, aby przestało tikać lub hamowało tiki nie ma sensu. Wyobraź sobie, że bardzo swędzi Cie ręka, a ja zabraniam Ci się podrapać. Jak myślisz, czy byłoby to dla Ciebie komfortowe? Oczywiście, że nie! Tak samo jest z tikami. Jeżeli Twoje dziecko odczuwa potrzebę tikania – musi sobie tiknąć. Pamiętaj też, że hamowanie tików może być bardzo męczące.
Zwracanie dziecku uwagi i proszenie go aby nie tikało może spowodować, że będzie się ono stresowało. A stres jest jednym z czynników nasilających tiki. Oznacza to, że im częściej będziesz zwracać dziecku uwagę i powodować u niego stres, tym większe tiki może mieć.
Musisz też pamiętać, że dzieci często hamują tiki w szkole, wśród znajomych czy w miejscach publicznych, ponieważ wstydzą się swoich tików. Pobyt w domu jest dla nich okazją do wytikania się (zgodnie z zasadą „co się odwlecze, to nie uciecze” – osoba która hamuje tiki, będzie musiała się wytikać.).
To, że dziecko nie hamuje przy Tobie tików może oznaczać, że ma do Ciebie zaufanie, nie wstydzi sie byc sobą przy Tobie i czuje się przy Tobie bezpiecznie. Doceń to i nie proś dziecka o hamowanie objawów choroby.

Jak wygląda przebieg choroby?

Pierwsze objawy zespołu Tourette’a pojawiają się najczęściej między 3 a 8 rokiem życia. Pojawiają się wtedy pojedyńcze, proste tiki ruchowe. Po pewnym czasie tiki zmnieniają się. Mogą przenosić się w inne części ciała. Kilka lat po wystąpieniu tików ruchowych, pojawiają się tiki dźwiękowe (najczęściej w wieku ok. 11 lat). Największe nasilenie choroby obserwuje się w wieku 10-13 lat. U większości pacjentów objawy zespołu Tourette’a maleją w wieku 18-20 lat, lecz nie zawsze tak jest.

Choruję na zespół Tourette'a. Czy powinienem brać leki?

Decyzja o rozpoczęciu leczenia farmakologicznego powinna być podejmowana przez lekarza w uzgodnieniu z pacjentem. Jednym z powodów, dla którego rozpoczyna się leczenie farmakologiczne, jest nasilenie tików do stopnia, który utrudnia codzienne funkcjonowanie.
Leki mogą (ale nie muszą) powodować skutki uboczne. Występują one głównie na początku leczenia farmakologicznego, lecz mogą utrzymać się też przez dłuższy czas. Należy odnaleźć kompromis między efektami leczniczymi, które przynoszą leki, a objawami ubocznymi.
Kluczem do sukcesu jest szczera rozmowa z lekarzem, który dobierze leczenie odpowiednie do potrzeb pacjenta.
PAMIĘTAJ! Podczas leczenia farmakologicznego informuj lekarza o wszystkich niepokojących Cię objawach!

Czy koprolalia występuje u wszystkich chorych na zespół Tourette'a?

Koprolalia to tik polegający na potrzebie wypowiadania nieprzozwoitych słów lub zdań. Tik ten występuje tylko u około 10% chorych na zespół Tourette’a.